التهاب الأعصاب المزيل للالتهابات المزمن


يتميز اعتلال الأعصاب المزيل للنزع المزيل Guillain-Barre ، على عكس متلازمة Guainain-Barre البسيطة ، بالتطور البطيء ، وعادة ما تستغرق مرحلة تطور المرض شهرين على الأقل. في ظل اعتلال الأعصاب المزيل للنزع المزمن ، فإن Guillain-Barre اليوم تعني اعتلال الأعصاب Guinein-Barre ، الذي له بداية حادة ويستمر لأكثر من شهرين ، ويكون مصحوبًا أحيانًا بتفاقمات ومغفرات.

انتشار هذا المرض ، وفقا لبيانات البحث ، يتراوح من شخص إلى شخصين لكل 100،000 نسمة ، بينما يوجد هذا المرض في كثير من الأحيان في الرجال ، وغالبًا ما يحدث في سن 40 - 60 عامًا. قد يحدث تحسن في هذا النوع من اعتلال الأعصاب دون أي علاج. تتزامن طرق العلاج تقريبًا بالكامل مع طرق علاج الشكل الحاد لهذه المتلازمة.

اعتلال الأعصاب المزيل للمزيل للاعصاب Guillain-Barre ، مثل أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، غالبًا ما يحدث في حالة المصادفة غير الناجحة لعدة عوامل. هذه العوامل يمكن أن يكون التحفيز لفترة طويلة و / أو استنفاد الجهاز المناعي. هذا العامل يعني قلة النوم والإجهاد والصدمات والجراحة والتطعيم والعدوى والمرض الخطير. أيضا هذه العوامل تشمل الاستعداد الوراثي.

يظل نوع مسار المرض (التدريجي أو المتكرر أو أحادي الطور) لدى أي مريض معين أثناء المرض دون تغيير ، وقد تختلف شدة الحالة وشدة الأعراض في مراحل مختلفة من المرض. من الأعراض الرئيسية لاعتلال الأعصاب بالميليلين في قويلين - بار ضعف العضلات. قد يكون مصحوب باعتلال الأعصاب المزيل للميالين بمغفرة وتفاقم ، بالإضافة إلى تقدم مطرد.

غالبًا ما تكون الأعراض الأولية للمرض هي الضعف في الأجزاء السفلية من الساقين ، وغالبًا ما تكون متناظرة ، ولكنها في بعض الأحيان غير متناظرة ، وكذلك خدر وتنمل في اليدين والقدمين. علاوة على ذلك ، ينتشر تنمل الحس من الأجزاء البعيدة ، ليس فقط في الساقين ، ولكن أيضًا في الذراعين ، مما يتسبب في بعض الأحيان في إصابة المرضى بطريح الفراش.

تحدث متلازمة الألم في اعتلال الأعصاب المزيل للنزع المألوف بشكل أقل تواترا مما يحدث في متلازمة غيلان باري التقليدية ، إذا حدث ذلك ، فغالبًا ما تحدث أثناء التفاقم. نظرًا لحقيقة أن الإشارات التي ترسلها الأعصاب لا تصل إلى المخ ، فقد يكون أحد الأعراض فقدان التوازن مع إغلاق العينين. في بعض الحالات ، تظهر الهزة في اليدين ، والتي لا تنتشر إلى أجزاء أخرى من جسم المريض.

وتشمل الأعراض أيضا التعب ، والشعور بالضيق العام ، والحمى لفترات طويلة طفيفة ، واللامبالاة ، والاكتئاب. يمكن أن يكون فقدان 10 إلى 20 كلغ من الوزن خلال العام في درجة حرارة الجسم الطبيعية وعدم وجود أمراض الجهاز الهضمي أحد أعراض هذا المرض الخطير. نتيجة للمرض والأضرار التي لحقت الأعصاب ، لا تصل نبضات الأعصاب إلى هدفها ، لذلك يصاحب المرض أعراض مميزة.

الأعراض الرئيسية هي ضعف العضلات ، بينما يمتد ضعف العضلات ليس فقط إلى الأطراف العلوية والسفلية ، ولكن أيضًا إلى المثانة والأمعاء والعضلات الأخرى. أيضا الأعراض المميزة هي انخفاض حساسية - خدر وتشويه الحساسية.

تشتمل تشخيصات اعتلال الأعصاب المزيل للنزع المميت غيلين بار على ثلاثة عناصر رئيسية: الفيزيولوجيا الكهربية ، المختبرية والسريرية. يتطلب المكون السريري أن يعاني المريض من اعتلال عصبي حركي ، والذي يتطور لمدة شهرين على الأقل ويصاحب ذلك إما الانعكاسية أو نقص صُعوبة العين ، بالإضافة إلى وجود قيود متزايدة على وظائف اليدين والقدمين.

المكون المختبري هو زيادة البروتين في السائل النخاعي ، بينما لا يترافق مع زيادة في عدد الخلايا. يؤكد هذا المعيار التشخيص ، لكنه ليس إلزاميًا. يتضمن المكون الكهروفيزيائي أن الفحص سيكشف عن تباطؤ توصيل النبضات العصبية على طول الأعصاب الحركية.

عادة ، لا يسبب تثبيت التشخيص مشاكل ، ولكن في الآونة الأخيرة كان هناك مسار غير عادي وتطور المرض. بمساعدة العلاج المناعي الفعال ، من الممكن تحقيق تحسن في 70 - 90 ٪ من حالات اعتلال الأعصاب المزمن في إزالة الغيلان بار ، ولكن الصعوبة الرئيسية للعلاج هي الحفاظ على النتيجة الإيجابية المحققة.

المكونات الرئيسية لهذا العلاج هي الستيرويدات القشرية ، الغلوبولين المناعي والبلازما ، في حين أن كل مريض سيكون أكثر فعالية بهذه الطريقة أو تلك ، بناءً على المؤشرات الشخصية لكل مريض.

سيتم تحديد اختيار طريقة العلاج اعتمادًا على وجود أمراض مصاحبة ، والتي ، بحكم خصوصيتها ، قد تحد من استخدام وسائل معينة. لذلك ، دعنا نقول ، إن الاستخدام طويل الأمد للستيروئيدات القشرية أمر غير مرغوب فيه في حالة داء السكري وفي النساء في سن اليأس. المؤشرات الفردية ، مثل الحساسية وتوافر طريقة معينة ، سوف تؤثر أيضًا على اختيار طريقة العلاج. طرق يمكن استخدامها بشكل فردي أو مجتمعة.

خبير التحرير: بافل ألكساندروفيتش موخالوف | د. م. ن. طبيب عام

التعليم: معهد موسكو الطبي. M. M. Sechenov ، تخصص - "الطب" في عام 1991 ، في عام 1993 "الأمراض المهنية" ، في عام 1996 "العلاج".

33. اعتلال الديدان المتعدد التهاب الالتهاب الحاد (مرض غيلان باري). المسببات ، عيادة ، علاج.

اعتلال الأعصاب المهدمي (اعتلال النخاع الشوكي)

اعتلال النخاع الحاد الشوكي الالتهابي الحاد (متلازمة غيلان باري) في معظم الحالات ، يتطور بعد الإصابة الحادة. يعتبر هذا المرض مناعة ذاتية بتدمير غمد المايلين ، واستجابات المناعة الثانوية له. مسببات الأمراض الأكثر شيوعا هي Campylobacter jejuni ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين-بار وغيره ، يكشف الفحص النسيجي عن إزالة الميالين القطاعية ، إلى جانب التغيرات الالتهابية المخترقة في الأعصاب والجذور المحيطية.

المظاهر السريرية. يبدأ المرض بظهور الضعف العام ودرجة الحرارة تحت الصفر والألم في الأطراف. في معظم المرضى ، قبل 2-3 أسابيع من ظهور الأعراض العصبية ، هناك صورة سريرية لعدوى الجهاز الهضمي أو الجهاز التنفسي.

من السمات المميزة لهذا المرض هو ضعف العضلات في الأطراف ، حيث تصل إلى درجة الجنين الرباعي. تحدث اضطرابات الحركة في وقت مبكر في الساقين ، ثم تنتشر إلى الذراعين. الهزيمة المحتملة بشكل أساسي الأطراف القريبة ، مع وجود مجموعة أعراض تشبه اعتلال عضلي. قد يحدث ضعف في عضلات الوجه ، والأضرار التي لحقت الأعصاب القحفية الأخرى والاضطرابات اللاإرادية. يمكن أن يكون ضعف وظيفة العصب في مجموعة البصيلة في غياب الإنعاش التنفسي قاتلاً.

هناك تنمل ، وآلام في الذراعين والساقين البعيدة ، وأحيانًا حول الفم وفي اللسان. في بعض الأحيان آلام المحيطة بها. اضطرابات الحساسية الشديدة نادرة. جذوع العصب مؤلمة عند الجس. قد يتم اكتشاف أعراض التوتر (Laseguea ، Neri). تتجلى الاضطرابات النباتية - التبريد والبرودة في الأطراف البعيدة ، وخلل الأوعية الدموية ، وفرط التعرق ، وأحياناً فرط التقرن في باطن الأظافر والأظافر الهشة. خلل نغمة الأوعية الدموية ، انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، بطء القلب tachiili هي ذات أهمية سريرية كبيرة.

عادة ما يتطور المرض في غضون 2-4 أسابيع ، ثم تأتي مرحلة الاستقرار ، وبعد ذلك - التحسن. بالإضافة إلى الأشكال الحادة يمكن أن تحدث تحت الحادة والمزمنة. في معظم الحالات ، تكون نتيجة المرض مواتية ، لكن أشكال شلل لاندري مع انتشار الشلل على عضلات الجسم وعضلات الذراعين والباربل ممكنة.

تفكك خلايا البروتين النموذجي في السائل النخاعي مع زيادة في مستويات البروتين تصل إلى 3-5 جم / لتر. تسمم الخلايا لا يزيد عن 10 خلايا (الخلايا الليمفاوية وحيدات) في 1 ميكرولتر.

العلاج. الطريقة الأكثر نشاطا في العلاج هي البلازما مع الغلوبولين المناعي الوريدي. أيضا استخدام مضادات الهيستامين (ديفينهيدرامين ، suprastin) ، علاج فيتامين (المجموعة ب) ، مضادات الكولينستراز (بروزرين ، جالانتامين). في الدورة الحادة والمزمنة ، استخدم الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون ، ديكساميثازون ، ميثيل بريدنيزولون). من المهم رعاية المرضى الذين يعانون من المراقبة الدقيقة لأنظمة التنفس والأوعية الدموية. يمكن أن يتطور الفشل التنفسي في الحالات الشديدة بسرعة وبدون علاج مناسب يؤدي إلى الوفاة. إذا كانت قدرة المريض على الرئة أقل من 25-30 ٪ من حجم المد والجزر أو كان هناك متلازمات bulbar ، ينصح التنبيب أو بضع القصبة الهوائية للتهوية الميكانيكية. يتم إيقاف ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد وعدم انتظام دقات القلب باستخدام حاصرات بيتا (بروبرانولول). لخفض ضغط الدم ، تدار السوائل في الوريد لزيادة حجم داخل الأوعية الدموية. من الضروري أن يتم تغيير وضع المريض في السرير بعناية كل ساعة إلى ساعتين. احتباس البول الحاد وتوسع المثانة يمكن أن يسبب اضطرابات رد الفعل ، مما يؤدي إلى تقلبات في ضغط الدم والنبض. في مثل هذه الحالات ، يوصى بتثبيت قسطرة دائمة. في فترة الشفاء ، يشرع العلاج بالتدريبات لمنع الانقباضات ، والتدليك ، والأوكيتيت ، والبارافين ، والحمامات ذات الأربع غرف.

34. هشاشة العظام في العمود الفقري القطني العجزي. الانعكاسات (الانفعالات العضلية) والضغط (متلازمة الشعاعي L5 ، S1 ، متلازمة ضغط ذيل الحصان). المسببات والعلاج السريري والعقاقير والعلاج الطبيعي.

المرضية. تتكون الأقراص بين الفقرات من حلقة ليفية وقرص جيلاتيني موجود في وسط القرص. تحدد الأقراص ارتفاع العمود الفقري إلى حد كبير: فهي تمثل حوالي 1 /4 طول العمود الفقري. يرتبط القرص بالفقرات العلوية والسفلية بمساعدة ألواح الهيالين الغضروفية. تتكون الحلقة الليفية من طبقات مرتبة بشكل متماسك من ألياف النسيج الضام القوية. النواة الجيلاتينية عبارة عن تشكيل مرن مستدير يتكون من نسيج ضام ذو قابلية عالية للماء. يحتوي الجيلاتين الأساسي للبالغين على ما يصل إلى 70٪ من الماء. مع تقدم العمر ، يتم تقليل محتوى الماء والخصائص المرنة للقرص بشكل كبير.

تمتد أربطة الأنسجة الضامة الطولية على طول الأسطح الأمامية والخلفية للعمود الفقري ، مما يجعل بناء العمود الفقري أقوى. الرباط الخلفي الطولي يقوي سطح الحلقة الليفية للقرص الفقري المواجه للقناة الشوكية ، ويمنعها من التحرك في هذا الاتجاه. في الوقت نفسه ، فإن الأسطح الجانبية للأقراص ، خاصة في منطقة الفقرات القطنية ، حيث يضيق الرباط الطولي الخلفي ، تكون أقل متانة. تتيح لنا هذه الميزة في بنية الأقراص والأربطة الفقرية شرح آليات تشكيل التغيرات التنكسية.

يتم توفير قوة وتنقل الهيكل العام للعمود الفقري أيضًا من خلال مفاصل الفقرات المجاورة والأربطة الصفراء الموجودة بين الأقواس الفقارية. تعمل أقراص الفقرية كنوع من امتصاص الصدمات. مع الحمل الرأسي ، يسطح اللب الهلامي ويمدد الحلقة الليفية.

عند إنهاء الحمل ، فإنه يحتل الوضع الطبيعي. عند الدوران ، الانحناء ، تقويم العمود الفقري ، يحدث التشوه المقابل للنواة الهلامية والحلقة الليفية.

أقسام مختلفة من العمود الفقري تجربة الأحمال المختلفة. يقع الحمل الكبير بشكل خاص على أقراص التقسيمات القطنية وعنق الرحم ، لأن هذه التقسيمات هي الأكثر تنقلاً. هذا ما يفسر إلى حد كبير حقيقة أن التغيرات التنكسية التي تحدث مع تقدم العمر في الفقرات والأقراص والجهاز الرباطي هي الأكثر وضوحا في مناطق عنق الرحم وأسفل الظهر. تجدر الإشارة إلى ميزة أخرى للأقراص الفقرية - إمداد الدم لديهم. الأوعية الصغيرة التي تزود الأقراص فارغة تمامًا بالفعل من سن 20-30 ، ويتم إجراء عمليات التمثيل الغذائي في الأقراص عن طريق الانتشار والتناضح.

كل هذه العوامل (الحمل الميكانيكي المستمر ، والتغيرات في عمليات التمثيل الغذائي و hydrophilicity) تؤدي حتما إلى تغييرات تنكسية في الأقراص ، والفقرات نفسها وجهازها الرباطي. الاستعداد الوراثي ، النشاط البدني الهام المرتبط بخصوصية الحياة والعمل ، تؤثر الإصابات على شدة التغيرات الهيكلية في الأقراص الفقرية وتحدد العمر الذي تحدث فيه. تفقد الحلقة الليفية مرونتها ، وتتشكل فيها تشققات ، حيث تتغلغل النواة الجيلاتينية تحت الحمل أكثر فأكثر ، منتقلةً إلى محيط القرص. إذا بقيت الطبقات الخارجية للحلقة الليفية قائمة ، فبدلاً من التخفيف الأكبر ، يبدأ القرص في الانتفاخ - يحدث ما يسمى بروز القرص.

مع تمزق كامل لألياف الحلقة الليفية ، تتجاوز محتويات النواة الهلامية حدوده - يحدث فتق في النواة الهلامية. الجزء المفقود يفقد الاتصال مع النواة اللبية ويمكن أن يكون موجودا بحرية في تجويف القناة الشوكية (عزل القرص).

من المهم للغاية في أي اتجاه ينتفخ القرص أو يسقط. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تعزيز الأسطح الخلفية والأمامية للأقراص من خلال الأربطة الطولية للعمود الفقري ، وبالتالي فإن الإزاحة الجانبية (الجانبية) للقرص باتجاه الثقبة بين الفقرات ، والتي يمر عبرها العمود الفقري ، في كثير من الأحيان. نتوء الفتق (الفتق) للقرص الفقري يؤدي إلى ضغط الجذر المقابل مع تطور متلازمة الألم (اعتلال جذري المنشأ).

أقل شيوعًا ، قد ينتفخ القرص في تجويف القناة الشوكية على طول خط الوسط (فتق خلفي للقرص). تعتمد العواقب العصبية للفتق الخلفي على جزء من العمود الفقري الذي تحدث فيه (يمكن أن يؤدي فتق خلفي في العمود الفقري القطني إلى انضغاط الجذور الذيلية ، ويمكن أن يؤدي فتق عنق الرحم الكبير إلى تلف الحبل الشوكي العنقي).

عندما يتم تدمير الصفائح الغضروفية المتاخمة للفقرات ، يمكن للنواة الهلامية أن تتغلغل في الفقرات المجاورة ، ونتيجة لذلك يتطور فتق شمورل ، والتي عادةً ما تكون بدون أعراض وتصبح اكتشافًا للأشعة السينية.

بسبب انحطاط الأقراص الفقرية ، تصلبها يحدث ، تنقسم تنقيب الفقرات ، تقل الفواصل الزمنية بينهما ، أي هشاشة العظام يتطور.

يُنصح ببدء العلاج عن طريق تعيين عقاقير مضادة للالتهابات غير الستيرويدية (بيروكسيكام ، وإندوميتاسين ، وفولتارين ، وإيبوبروفين ، وريبوبيرين) ، ومزيلات الاحتقان (فوروسيميد ، ودياكارب ، وهيبوثيازيد) ، ومسكنات الألم ومُرخيات العضلات ، وكذلك جرعات كبيرة من فيتامينات ب.مع هذه التركيبة الدوائية ، تؤخذ الآليات المرضية الرئيسية للمرض في الاعتبار ، ويقلل استخدامه من ظاهرة الالتهاب والتورم وتشنج العضلات الانعكاسي - مما يقلل من ضغط جذر العصب.

في حالة متلازمة الألم الحاد ، يكون الاستخدام العضلي للعقاقير المركبة ، بما في ذلك ديكساميثازون ، فينيل بوتازول ، ليدوكائين ، سيانوكوبالامين ، بالإضافة إلى الحصار الجذري فوق الجافية.

قد يظهر الجر للحد من نتوء القرص.

في حالة تلف الحبل الشوكي على مستوى عنق الرحم ، يُنصح بعدم الحركة باستخدام طوق أو جهاز خاص لتثبيت الرأس والرقبة (Hallo-west).

بالتوازي مع هذه الأنشطة ، يوصى بالتخدير الفيزيائي للعلاج الطبيعي باستخدام التيارات المعدلة الجيبية ، والمجالات المغناطيسية المتناوبة ، والعلاج بالموجات فوق الصوتية ، وإدارة المسكنات الكهربي.

بعد تخفيف متلازمة الألم (مرحلة تحت الحاد من المرض) تطبيق أساليب العلاج البدني: الجمباز ، العلاج اليدوي ، العلاج الطبيعي ، التدليك.

يهدف مجمع تمارين الجمباز العلاجي في المرحلة الحرجة من المرض إلى استرخاء العضلات ، وتقليل ضغط الأقراص الفقرية المصابة وإزالة الضغط من جذور الحبل الشوكي ، وبالتالي - في تقوية نظام العضلات الفقري. في هذه المرحلة ، يجب تجنب الأحمال الرأسية على تمرينات العمود الفقري II ، والتي تسبب الدوران في الجزء المصاب باعتباره القرص الفقري الأكثر صدمة.

الإجراءات العلاجية المستخدمة بشكل متكرر (العلاج بالموجات فوق الصوتية ، التيارات الجيوب الأنفية والإثارة الديناميكية ، التخلية الصوتية للأدوية) توفر تأثيرًا علاجيًا كبيرًا استنادًا إلى التأثيرات المضادة للتشنج ، والمضادة للالتهابات ، والمسكنة للعوامل العلاجية الفيزيائية التي تعمل على تحفيز عمل الأدوية. توصف الاستعدادات الوعائية ومضادات التشنج وارتخاء العضلات ، والمنشطات لعمليات الأيض التجدد في أقراص الفقرية. في بعض الحالات ، يكون استخدام المستحضرات متعددة الأنزيمات (غراء ، لاكوزيم ، كارباسيم) فعالاً. إن الإنزيمات التي يتم إدخالها بواسطة رحلان كهربائي لها تأثير انتقائي محلي على النسيج الضام ، بما في ذلك القرص نفسه وبروز الفتق. أنها تسبب تحلل نتوء الأنسجة الفتق ، مما يؤدي إلى انخفاض في ضغط جذر العصب.

العلاج الشامل ، بما في ذلك الآثار الطبية والجسدية ، أكثر فعالية ، فهو يسمح لك بتحقيق نتيجة سريرية بسرعة. يستخدم العلاج اليدوي والعلاج الانعكاسي أيضًا للقضاء على الألم الجذري

ال مرحلة مغفرةعندما يأتي انتهاك التكيّف الاجتماعي والمنزلي (تقليل قوة عضلات الطرف المصاب ، الناشئ أثناء المجهود البدني للألم ، وإعاقة النشاط في وضعية معينة ، إلخ) ، تبدأ مرحلة إعادة التأهيل. وتهدف تدابير العلاج وإعادة التأهيل التي أجريت في المقام الأول إلى التغلب على العيوب المستمرة ومنع الانتكاسات. أساس العلاج هو الأداء المستمر لمجمع الجمباز الطبي وعلاج المصحة.

معلومات عامة

اعتلال الأعصاب المزيل للالتهاب المزمن (HVDP) حصل أخيرًا على اسمه في عام 1982. وقبل ذلك ، استخدمت مصطلحات مختلفة فيما يتعلق به. بسبب تشابه الأعراض ، اعتبر الأطباء منذ فترة طويلة CIDP شكلاً مزمنًا لمتلازمة غيلان باري. في نهاية القرن العشرين ، تم تحديد علامات الفيزيولوجيا العصبية وتم تحديد معايير التشخيص ل CIDP من قبل المتخصصين في مجال علم الأعصاب.

هذا المرض يحدث في الغالب في مرحلة البلوغ. تواتر الأطفال - 0.5 حالة لكل 100 ألف شخص ، للبالغين - 1-2 حالات لكل 100 ألف ، الذكور يمرضون أكثر. يحدث الحد الأقصى لحدوث CIDP في سن 40-50 سنة. علاوة على ذلك ، في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، هناك مسار أكثر حدة واستجابة أصغر للعلاج. غالبًا ما يتم دمج CIDP مع أمراض أخرى: عدوى فيروس العوز المناعي البشري ، الساركويد ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمراء ، الداء النشواني ، التهاب كبيبات الكلى المزمن ، داء السكري ، آفات الورم. جنبا إلى جنب مع أعراض أخرى ، قد تشكل CIDP عيادة لمتلازمة الورم.

أسباب HVDP

يشير CIDP إلى اعتلال الأعصاب الالتهابي. أساس العملية المرضية هو التهاب جذوع العصب المحيطي. إن طابع المناعة الذاتية الخاص به لا يرقى إليه الشك ، ومع ذلك ، لم يتم بعد دراسة المرض بشكل كافٍ. غالبًا ما توجد جينات HLA في مرضى CIDP ، حيث يتم اكتشاف 70٪ من الأجسام المضادة لـ r-tubulin.

على عكس متلازمة غيلان باري ، في معظم حالات CIDP ، لا يوجد أي صلة بين الظهور الأول وأي مرض أو حالة سابقة (فيروس التهاب الكبد الوبائي ، التطعيم ، الجراحة ، إلخ). ربما توجد مثل هذه العلاقة ، ولكن بسبب البداية البطيئة المخفية لـ CIDP ، من الصعب تتبعها.

يؤدي التهاب المناعة الذاتية إلى تدمير غشاء المايلين للعصب. تشتت إزالة الميالين في CIDP: تتأثر أجزاء معينة من العصب ، وتنتشر العملية عبر القطر ، ثم على طول الجذع الطولي لجذع العصب ، يمكن أن تؤثر التغييرات على الحسية ، ثم على الألياف الحركية. هذا يسبب تعدد الأشكال من المظاهر السريرية وصعوبات معينة في تشخيص CIDP.

تصنيف HVDP

فيما يتعلق بتعدد الأشكال من الأعراض ، يتم تمييز شكل (كلاسيكي) نموذجي ومتغيرات CIDP غير نمطية. يتضمن الشكل الكلاسيكي لـ CIDP ضعف العضلات المتماثل في كل من الأجزاء البعيدة والقريبة من جميع الأطراف الأربعة ، بالإضافة إلى ضعف الحواس وزيادة في فترة تزيد عن شهرين. لديها مسار رتابة أو تدريجي ببطء ، على خلفية من التفاقم الفردية ممكنة.

تشمل الأشكال غير النمطية لـ CIDP: القاصي مع آفة أولية في اليدين والقدمين والساعدين والساقين ، غير متناظرة مع تورط الأطراف غير المتناظر ، آفة معزولة بؤري واحد أو عدة أعصاب ، الضفيرة العضدية أو القطنية القطنية ، الحركية المعزولة - الآفة الحركية المعزولة فقط ، الآفة الحساسة - هزيمة الألياف الحسية فقط.

أعراض HVDP

أساس الصورة السريرية لل CIDP هو اعتلال الأعصاب الحسي الحسي. يتطور تدريجيًا ، وغالبًا ما لا يتمكن المرضى من الإشارة إلى بداية المرض تقريبًا. عادة ما تملي الزيارة الأولى للطبيب ضعف في الأطراف ، مما يجعل المشي على السلالم أمرًا صعبًا ، وتسلق خطوات النقل في المدينة ، والعمل الصغير مع الأصابع ، وما إلى ذلك. يلاحظ المرضى تهتز الأطراف وتنميلها. عادة ، في CIDP ، وضعف العضلات متماثل ويتقدم في نمط تصاعدي. في معظم الحالات ، يستغرق نموها البطيء أكثر من شهرين. ومع ذلك ، 16-16 ٪ من المرضى الذين يعانون من CIDP لديهم بداية أكثر حدة مع تطور الضعف في فترة تصل إلى شهر.

تقدم اضطرابات الحركة والاستيلاء على الأطراف القريبة. يرافقه انخفاض وفقدان ردود الفعل ، في معظم الأحيان - أخيل. لا تتطور ضمور العضلات على الفور ، ولكن فقط مع دورة طويلة من CIDP دون علاج. ويلاحظ الاضطرابات الحسية في 85 ٪ من حالات CIDP. أنها تسود على السيارات فقط في 10 ٪ من الحالات. وكقاعدة عامة ، يلاحظ تنميل القدمين واليدين. في بعض الحالات ، يطور HVDP بسبب هزيمة أنواع الحساسية العميقة ترنحًا حساسًا. في بعض المرضى ، هناك ألم.

في كثير من الأحيان ، مع CIDP ، لوحظ الهزة الوضعية لليدين - يرتجف بينما يمسك يديه في وضع معين. تلف الأعصاب القحفي ممكن: حركي ، للوجه ، مثلث التوائم. الشلل البصلي مع CVID نادرا ما يتطور. لوحظ تورط عضلات الجهاز التنفسي مع تطور فشل الجهاز التنفسي فقط في بعض الحالات. الاضطرابات النباتية ل CIDP ليست مميزة.

تدفق HVDP

حوالي 70-75 ٪ من حالات CIDP هي متغيرات مع مسار أحادي الطور ومزمن. في الحالة الأولى ، تتقدم الأعراض ببطء إلى الحد الأقصى ، ثم هناك انحدار كامل أو جزئي دون تكرار لاحق. يتميز CIDP التقدمي المزمن بالتفاقم المستمر والسلس للأعراض. في 25-30 ٪ من المرضى هناك دورة الانتكاس الانتكاس مع فترات مميزة بوضوح من التفاقم.

يتم تمييز نوع CIDP المصاحب لاول مرة الحادة ، والتي يتم تشخيصها غالبًا على أنها متلازمة غيلين باري (اعتلال الأعصاب النخاعي الالتهابي الحاد) بشكل منفصل. ومع ذلك ، فإن مسارها التدريجي المزمن اللاحق يجعل من الممكن تحديد تشخيص CIDs بشكل قاطع.

تشخيص HVDP

يتم فحص المرضى الذين يعانون من أعراض اعتلال الأعصاب من قبل طبيب أعصاب. في الحالة العصبية ، يظهرون ضعفًا عضليًا في الأطراف البعيدة ، وانخفاض الحساسية (انخفاض ضغط الدم) من نوع "التخزين والقفازات" ، وفقدان ردود الفعل على الأوتار. في أشكال غير نمطية من CIDP ، يمكن أن تكون التغييرات غير متماثلة أو يمكن اكتشافها فقط في منطقة تعصيب الأعصاب الفردية أو الضفيرة. يتم تشخيص نوع من اعتلال الأعصاب باستخدام شفط كهربية كهربية (ENMG) ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ودراسة السائل النخاعي.

يتم تنفيذ ENMG من قبل أخصائي فيزيولوجيا الأعصاب وفي معظم الحالات يقوم بتشخيص التغييرات النموذجية لنزع الميالين المحيطي للأعصاب. في المستقبل ، قد يظهر التحفيز الكهرومغناطيسي (EMG) علامات التلف المحوري. يجب أن تتضمن دراسة ENMG الأولية 4 أعصاب على الأقل.

يتم تنفيذ ثقب البزل القطني مع تحليل CSF في CIDP الآن أقل وأقل. في الإصدار الكلاسيكي ، فإنه يقضي على إصابة الجهاز العصبي المركزي. ل CIDP ، مستوى عال من البروتين (> 1 غرام / لتر) في السائل النخاعي نموذجي في غياب الخلايا الخلوية (زيادة محتوى العناصر الخلوية). يشير وجود التسمم الخلوي ، قبل كل شيء ، إلى احتمال الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية أو مرض لايم.

يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري في المرضى الذين يعانون من CIDP عن زيادة في إشارة MR من الجذور الشوكية ، أو فروع الضفيرة القطنية أو الضفيرة العضدية ، مما يدل على سماكة. في ما يقرب من 50 ٪ من المرضى يتم تشخيص بؤر المزيل من إزالة الميالين بالرنين المغناطيسي الدماغ. حاليا في تشخيص اعتلال الأعصاب تستخدم بشكل متزايد العصب الموجات فوق الصوتية. هذه الطريقة أسهل بكثير وأرخص من التصوير بالرنين المغناطيسي. يكشف أيضًا عن سماكة جذع العصب ويمكن استخدامه في التشخيص التفريقي لـ CIDP مع الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر.

منذ 10-20 ٪ من CIDP يصاحب الثانوية من مرض الجهازية ، فمن الضروري أن تدرس بعناية المرضى لاستبعاد هذا الخيار. في بعض الحالات ، تظهر علامات المرض الأساسي بعد عدة أشهر من حدوث CIDP. لذلك ، يجب تكرار فحص المرضى. الفحص الشامل يشمل اختبارات الدم للجلوكوز ، طيف البروتين ، الأجسام المضادة المضادة للنواة ، اختبارات الكبد ، علامات الورم ، تشخيص فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد الفيروسي ، الأشعة السينية للرئتين ، إلخ.

علاج HVDP

اليوم ، يحتوي العلاج CIDP على 3 مكونات: إدارة الستيرويدات القشرية ، وإدارة الجلوبيولين المناعي والبلازما. يبدأ العلاج بالكورتيكوستيرويد عادة بجرعة كبيرة من بريدنيزون. إذا كان هناك تأثير ، يتم تقليل الجرعة تدريجياً ونقلها إلى مكتب الاستقبال كل يوم. في الفترة من 1 إلى 1.5 سنة من العلاج في معظم المرضى الذين يعانون من CIDP ، هناك تراجع كامل تقريبا في الأعراض. لمنع التكرار ، يمتد علاج كورتيكوستيرويد لعدة سنوات أخرى. في بعض المرضى ، حتى بعد 2-3 سنوات ، على خلفية محاولات إلغاء العلاج ، ينكسر CIDP ومن ثم يجب أن يستمر العلاج.

يجب أن يكون استخدام الكورتيكوستيرويدات على المدى الطويل تحت ضغط الدم وكثافة العظام (قياس الكثافة) وسكر الدم والكوليسترول والبوتاسيوم ومستويات الكالسيوم. المصاحبة دورات gastroprotectors ، ملاحق الكالسيوم. بديل للستيروئيدات القشرية ل CIDP هي مثبطات المناعة. يتم استخدامها في حالات انخفاض فعالية المنشطات ، مع ضعف تحملها أو عدم قدرتها على تقليل الجرعة.

يسمح الاستخدام الإضافي للبلازما والغلوبيولين المناعي بتقليل جرعة ومدة علاج الجلوكورتيكويد في المرضى الذين يعانون من CIDP. علاج الجلوبيولين المناعي الوريدي فعال في 50٪ من مرضى CIDP. ومع ذلك ، فإن عملها قصير ، وبالتالي ، يجب تكرار دورات العلاج المناعي باستمرار. يتم تنفيذ البلازمية مع تواتر مرتين في الأسبوع حتى التحسن السريري (حوالي 1.5 أشهر). ثم يتم تخفيض الدورات تدريجيا إلى 1 مرة في الشهر.

توقعات HVDP

يسمح العلاج الكافي لـ CIDP بالتراجع التام أو شبه الكامل لأعراض اعتلال الأعصاب. لاحظ 10 ٪ فقط من المرضى الحفاظ على أو تفاقم العيادة. في 85 ٪ من الحالات ، بعد 5 سنوات من الظهور الأول ، لا يزال هناك عجز عصبي ضئيل.

أهمية النذير هي مدة الزيادة الأولية في أعراض CIDP. إذا كان أكثر من 3 أشهر ، فقد يستغرق التعافي سنة واحدة فقط. ومع ذلك ، فإن غالبية حالات CKDP تتطلب علاجًا طويل الأجل وتواجه عودة الأعراض عند إلغائها.

ما هو اعتلال الأعصاب؟

اعتلال الأعصاب (اعتلال الأعصاب ، التهاب الأعصاب) - هذا مرض يتميز بآفات متعددة من الأعصاب الطرفية. يتجلى هذا المرض عن طريق الشلل المحيطي ، واضطرابات الحساسية ، واضطرابات الأوعية الدموية النباتية (أساسا في الأطراف البعيدة).

أشكال اعتلال الأعصاب

اعتلال الأعصاب يمكن تصنيفها حسب الأصل (أسباب ظهور) ، بالطبع والمظاهر السريرية.

اعتلال الأعصاب حسب طبيعة الصورة السريرية قد يكون على النحو التالي:

  • اعتلال الأعصاب الحركي (ضرر مميز للألياف الحركية ، وتطور ضعف العضلات ، والشلل ، والشلل جزئي),
  • اعتلال الأعصاب الحسي (تتميز الأضرار التي لحقت الألياف الحساسة ، خدر وحرق وألم),
  • اعتلال الأعصاب الخضري (خلل في الأعضاء الداخلية ، والأضرار التي لحقت الألياف العصبية التي تنظم عمل الأعضاء الداخلية),
  • اعتلال الأعصاب الحركية الحركية (تتميز الأضرار الحركية والألياف الحسية).
وفقا لمبدأ إمراضي اعتلال الأعصاب يمكن تقسيمها إلى:
  • محور عصبيالآفة الأولية للمحوار - العملية الأسطوانية الطويلة للخلية العصبية),
  • إزالة الميالين (أمراض المايلين - غمد الألياف العصبية).
حسب الأصل (أسباب ظهور) اعتلال الأعصاب يمكن تقسيمه إلى:
  • المناعة الذاتية (متلازمة ميلر فيشر ، اعتلال الأعصاب متعدد البروتين ، اعتلال الأعصاب المصاحب للورم ، اعتلال الأعصاب العصبي الالتهابي الحاد ، متلازمة سومنر لويس),
  • وراثي (الاعتلال العصبي الحسي الوراثي من النوع الأول ، متلازمة روسي ليفي ، الاعتلال العصبي الحسي الوراثي من النوع الثاني ، الاعتلال العصبي الحركي الوراثي من النوع الثالث ، الاعتلال العصبي الحركي الوراثي من النوع الرابع ، الاعتلال العصبي مع ميل إلى شلل الانضغاط ، اعتلال الأعصاب البورفي),
  • استقلاباعتلال الأعصاب السكري ، اعتلال الأعصاب اليوريمي ، اعتلال الأعصاب الكبدي ، اعتلال الأعصاب في أمراض الغدد الصماء ، اعتلال الأعصاب في داء النشواني الشامل الأولي),
  • غذائي (مع نقص الفيتامينات B1 ، B6 ، B12 ، E),
  • سامة (الاعتلال العصبي الكحولي ، اعتلال الأعصاب الطبي ، اعتلال الأعصاب في حالة التسمم بالمعادن الثقيلة ، المذيبات العضوية والمواد السامة الأخرى),
  • اعتلال الأعصاب في الأمراض الجهازية (الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، الساركويد ، التهاب الأوعية الدموية ، متلازمة سجوجرن),
  • سامة معدية (الدفتيريا ، بعد الأنفلونزا ، الحصبة ، النكاف ، كريات الدم البيضاء المعدية ، بعد التطعيم ، مع البوريليوس المنقول بالقراد ، مع عدوى فيروس العوز المناعي البشري ، مع الجذام).
مسار اعتلال الأعصاب يمكن أن يكون:
  • حاد (تظهر الأعراض في غضون بضعة أيام أو أسابيع),
  • تحت الحاد (تزداد الأعراض في غضون أسابيع قليلة ، ولكن ليس أكثر من شهرين),
  • مزمن (أعراض المرض تتطور على مدى عدة أشهر أو سنوات).

ICD-10 اعتلال الأعصاب

حسب التصنيف الدولي لأمراض المراجعة العاشرة (ICD-10) اعتلال الأعصاب مشفر بالشفرات G60 - G64. يحتوي هذا الفصل على أسماء اعتلال الأعصاب والآفات الأخرى للجهاز العصبي المحيطي. يتم توضيح نوع هذا المرض بشكل إضافي بواسطة رقم إضافي ، على سبيل المثال ، الاعتلال العصبي الكحولي - G62.1.

ترميز اعتلال الأعصاب وفقًا لـ ICD-10

المحرك الوراثي والاعتلال العصبي الحسي (مرض شاركو ماري توتا ، مرض ديجيرين-سوت ، الاعتلال العصبي الحسي الوراثي من النوع الأول - الرابع ، الاعتلال العصبي الضخامي لدى الأطفال ، متلازمة روس ليفي ، ضمور العضلات الشظوي)

الاعتلال العصبي جنبا إلى جنب مع ترنح وراثي

مجهول السبب الاعتلال العصبي التدريجي

اعتلالات الأعصاب الوراثية والمجهولة الأخرى (مرض مورفان ، متلازمة نايلون ، الاعتلال العصبي الحسي)

اعتلال عصبي وراثي مجهول السبب

متلازمة غيلين بار (متلازمة ميلر فيشر ، التهاب الأعصاب الحاد بعد العدوى / المعدية)

اعتلال الأعصاب الالتهابي الآخر

اعتلال الأعصاب الالتهابي ، غير محدد

اعتلال الأعصاب الناجم عن المواد السامة الأخرى

اعتلال الأعصاب المحدد الآخر

اعتلال الأعصاب في الأمراض المعدية والطفيلية المصنفة في عناوين أخرى (اعتلال الأعصاب في الدفتيريا ، كريات الدم البيضاء المعدية ، الجذام ، الزهري ، السل ، التهاب الغدة النكفية الوبائي ، مرض لايم)

اعتلال الأعصاب في الأورام

اعتلال الأعصاب في أمراض الغدد الصماء والتمثيل الغذائي الأخرى

اعتلال الأعصاب في سوء التغذية

اعتلال الأعصاب في الآفات الجهازية للأنسجة الضامة

اعتلال الأعصاب في آفات العضلات والعظام الأخرى

اعتلال الأعصاب في الأمراض الأخرى المصنفة في عناوين أخرى (الاعتلال العصبي البولي)

اضطرابات أخرى بالجهاز العصبي المحيطي

الصورة السريرية العامة لاعتلال الأعصاب

كما ذكرنا سابقًا ، يمكن أن يظهر اعتلال الأعصاب كمحرك (تنقلية) ، المس (حساس) والأعراض النباتية التي قد تحدث مع هزيمة النوع المناسب من الألياف العصبية.

الشكوى الرئيسية لمرضى اعتلال الأعصاب هي الألم. بطبيعته ، يمكن أن يكون مختلفًا ، ولكن الأكثر شيوعًا هو ألم حارق أو حكة أو ألم حاد أو طعن حاد. طبيعة الألم في اعتلال الأعصاب تعتمد على شدة العملية المرضية ، ونوع وحجم الألياف المصابة. في أغلب الأحيان ، يبدأ الألم مع اعتلال الأعصاب بأكثر البعيدة (بعيد) الإدارات ، وهي سطح أخمصي القدمين.

مع اعتلال الأعصاب ، يمكنك أيضًا مواجهة ما يسمى متلازمة تململ الساقين. هذه المتلازمة هي حالة تتميز بالأحاسيس غير السارة في الأطراف السفلية التي تظهر بالراحة (في كثير من الأحيان في المساء والليل) وإجبار المريض على القيام بحركات تسهل عليه وغالبًا ما تؤدي إلى اضطراب النوم. قد تكون المظاهر السريرية لمتلازمة تململ الساقين من الأحاسيس التي تكون حاكة أو مخدشة أو مثقوبة أو مقوسة أو مضللة. في بعض الأحيان يمكن أن يكون الألم الزاحف أو الممل أو القطع ، والذي يحدث غالبًا في القدمين أو عمق الساقين.

تشمل المظاهر الحركية لاعتلال الأعصاب ما يلي:

  • ضعف العضلات (عادة رباعي البؤرة أو انخفاض الشلل النصفي السفلي),
  • نقص التوتر العضلي (انخفاض درجة التوتر العضلي أو مقاومة الحركة),
  • ضمور (نضوب أو فقدان الحيويةأ) العضلات
  • رعاش (هزة),
  • توتر عصبيحالة التوتر المستمر أو تشنج العضلات),
  • سحرلا يمكن السيطرة عليها تقلصات العضلات على المدى القصير مرئية من خلال الجلد),
  • تشنجات العضلات.
في كثير من الأحيان ، يتم تجاهل المظاهر اللاإرادية في الجهاز العصبي المحيطي من قبل الأطباء الحاضرين ولا يتم التعرف عليها كأحد مظاهر اعتلال الأعصاب. في المرضى الذين يعانون من آفات الألياف النباتية ، هناك مظاهر اختلال وظيفي في الجهاز القلبي الوعائي ، الجهاز الهضمي ، العجز الجنسي ، ضعف التبول ، تفاعلات الحدقة ، التعرق.

المظاهر السريرية الرئيسية لاعتلال الأعصاب الخضري هي:

  • انخفاض ضغط الدم الانتصابي (انخفاض في ضغط الدم نتيجة لتغيير في وضع الجسم من الأفقي إلى العمودي),
  • اضطراب ضربات القلب
  • انتهاك التقلبات الفسيولوجية اليومية في ضغط الدم ،
  • عدم انتظام دقات القلب الوضعي (زيادة في معدل ضربات القلب عند الارتفاع والنقصان عند العودة إلى الوضع الأفقي),
  • نقص تروية عضلة القلب الكامنة (تلف عضلة القلب نتيجة لانخفاض أو توقف تدفق الدم إلى عضلة القلب),
  • زيادة خطر الموت المفاجئ ،
  • خلل في المريء والمعدة ،
  • ضعف الأمعاء (الإمساك أو الإسهال),
  • تلف المرارة (ركود الصفراء ، التهاب المرارة ، تحص صفراوي),
  • انتهاك التبول (صعوبة في إفراغ المثانة ، إضعاف مجرى البول ، تغيير وتيرة التبول ، احتباس البول),
  • ضعف الانتصابعدم القدرة على تطوير أو الحفاظ على الانتصاب ، القذف إلى الوراء),
  • اضطرابات التعرق
  • انتهاك تعصيب التلاميذ.
تتميز معظم اعتلالات الأعصاب بالمشاركة الغالبة للأطراف البعيدة والانتشار التصاعدي للأعراض ، والتي تتكون في حقيقة أن الساقين متورطتان قبل الذراعين. كل هذا يتوقف على طول الألياف التي تشارك في العملية المرضية.

مع بعض اعتلالات الأعصاب ، بالإضافة إلى الأعصاب الشوكية ، قد تتأثر بعض الأعصاب القحفية ، والتي قد تكون ذات قيمة تشخيصية في هذه الحالات.

اعتلال الأعصاب السكري

تطور هذا المرض في مرضى السكري. قد يحدث اعتلال الأعصاب في هذه الفئة من المرضى عند ظهور المرض أو بعد سنوات عديدة. ما يقرب من نصف مرضى السكري قد يعانون من تطور اعتلال الأعصاب ، والذي يعتمد على مستوى الجلوكوز في الدم ومدة المرض.
تتميز الصورة السريرية لاعتلال الأعصاب السكري بمشاعر خدر في أصابع القدم الأول أو الثالث من قدم واحدة ، ثم تزداد منطقة خدر واضطراب الحساسية ، مما يؤدي إلى شعور تنميل أصابع القدم الثانية وبعد فترة زمنية معينة تغطي القدمين تمامًا ويمكن أن ترتفع إلى مستوى الركبتين. في الوقت نفسه ، تجدر الإشارة إلى أن الألم ودرجة الحرارة وحساسية الاهتزاز قد تتضرر لدى المرضى ، ومع تقدم العملية ، قد يتطور التخدير الكامل (فقدان حساسية الألم).

أيضا ، يمكن أن يظهر اعتلال الأعصاب السكري على أنه آفة من الأعصاب الفردية (الفخذ ، الوركي ، الكوع ، العين الحركية ، مثلث التوائم ، ومحفز). يشكو المرضى من الألم واضطرابات الحساسية والشلل العضلي ، والتي تعصبها الأعصاب المصابة المقابلة.

قد ينمو الألم في هذا المرض ، ويصبح غير محتمل ، وعادة ما يكون علاجه ضعيفًا. في بعض الأحيان يمكن أن يكون الألم مصحوبا بالحكة.

الشرط الرئيسي لتحقيق الاستقرار والانحدار من مظاهر اعتلال الأعصاب السكري ، وكذلك الوقاية منه ، هو تطبيع مستويات السكر في الدم. يجب عليك أيضا اتباع نظام غذائي.

في اعتلال الأعصاب السكري ، عوامل الاستقلاب العصبي مثل حمض thioctic (600 ملغ عن طريق الوريد أو الفم) ، البنفوتيامين والبيريدوكسين (100 ملغ من كل مادة في الداخل). يمكنك أيضًا استخدام البنفوتيامين والبيريدوكسين والسيانوكوبالامين (وفقا للمخطط 100/100/1 ملغ العضلي).

يشمل العلاج من أعراض تصحيح الألم ، والخلل الذاتي اللاإرادي ، وكذلك طرق العلاج البدني واستخدام أجهزة تقويم العظام من أجل الحفاظ على النشاط البدني اليومي للمرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب السكري.

لتخفيف الألم ، يتم استخدام الإيبوبروفين (داخل 400 - 800 ملغ 2-4 مرات في اليوم) ، نابروكسين (250 - 500 ملغ 2 مرات في اليوم). في تعيين هذه الأدوية للمرضى الذين يعانون من مرض السكري يجب أن يكون حذرا بشكل خاص ، بالنظر إلى الآثار الجانبية على الجهاز الهضمي والكلى.

كما توصف مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ، مثل أميتريبتيلين ، إيميبرامين ، ديسيبرامين (10 - 150 ملغ عن طريق الفم) وغيرها. بديل لمضادات الاكتئاب يمكن أن يكون الأدوية المضادة للصرع. الأكثر شيوعا وصفه جابابنتين (900 - 3600 ملغ عن طريق الفم) وكاربامازيبين (200 - 800 ملغ عن طريق الفم). هذه الأدوية يمكن أن تقلل من شدة الألم في اعتلال الأعصاب السكري.

في علاج الألم ، يمكنك استخدام طرق العلاج غير الدوائية ، مثل العلاج الانعكاسي (علاج الوخز بالإبر) العلاج بالمياه المعدنية (علاج الاستحمام بالمياه المعدنية) ، والاسترخاء النفسي الفسيولوجي وغيرها من الإجراءات. يجب أن نتذكر أن هناك حاجة لتطبيع النوم ، والذي يوصى باتخاذ تدابير لنظافة النوم فيه.

في حالة ضعف التنسيق الحركي ووجود ضعف العضلات ، تكون لإجراءات إعادة التأهيل المبكرة أهمية خاصة ، والتي تشمل العلاج الطبيعي والتدليك وتدابير العظام والعلاج الطبيعي.

من أجل تصحيح الفشل اللاإرادي المحيطي ، يوصى بالنوم على سرير برأس مرتفع ، واستخدام جوارب مرنة تغطي الأطراف السفلية بطول المدة ، وإضافة بعض الملح ، ولا تغير وضع الجسم بشكل حاد ، معتدلة في استهلاك الكحول.

الصورة السريرية

تبدأ متلازمة غيلان باري بظهور الضعف العام والحمى والألم في الأطراف. السمة الرئيسية لهذه الحالة هي ضعف العضلات في الساقين و / أو الذراعين. أيضا ، المظاهر الكلاسيكية للمرض هي تشوش الحس في الذراعين والساقين ، وأحيانًا حول الفم واللسان. في الحالات الأكثر شدة ، تكون القدرة على التحدث والبلع ضعيفة.

يشكو المرضى أيضًا من آلام في الظهر والكتف وحزام الحوض وشلل في الوجه واضطراب في ضربات القلب وتقلبات في ضغط الدم وفقدان ردود فعل الأوتار ومشية غير مستقرة وتقليل حدة البصر ومشاكل في الجهاز التنفسي وحالات أخرى. هذه الأعراض مميزة لكل من المرضى البالغين والأطفال حديثي الولادة.

اعتمادًا على شدة المظاهر السريرية ، تتميز الأنواع التالية من متلازمة غيلان باري:

  • مرض خفيف (أدنى شلل جزئي ، والذي لا يسبب صعوبات عند المشي),
  • شكل معتدل (ضعف المشي ، مما يحد من حركة المريض والعناية الذاتية),
  • شكل حاد (المريض طريح الفراش ويتطلب رعاية مستمرة),
  • شكل شديد الشدة (يجب تهوية المريض بشكل مصطنع بسبب ضعف عضلات الجهاز التنفسي).
تنقسم متلازمة غيلين بار إلى عدة أنواع فرعية سريرية:
  • اعتلال الأعصاب النخاعي الالتهابي الحاد (الشكل الكلاسيكي لمتلازمة غيلين بار),
  • الاعتلال العصبي الحركي الحسي الحاد ،
  • الحاد الاعتلال العصبي الحركي
  • متلازمة ميلر فيشر
  • الاعتلال العصبي الحاد اللاإرادي ،
  • التهاب الدماغ الجذعي بيكرستاف ،
  • فارينجو - عنق الرحم البديل (يتميز بضعف في عضلات الوجه والبلعوم وعنق الرحم ، وكذلك في عضلات الأطراف العلوية),
  • اعتلال الأعصاب القحفي الحاد (تورط في العملية المرضية فقط الأعصاب القحفية).

تشخيص المرض

نتيجة لجمع anamnesis (تاريخ القضيةأ) يحتاج طبيبك لمعرفة وجود عوامل استفزازية ، على سبيل المثال ، حول تلك الأمراض أو الأمراض أو الحالات الأخرى. وتشمل هذه العدوى Campylobacter jejuni ، فيروسات الهربس (الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بارفيروسات الحصبة والنكاف ()الخنازيروكذلك الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. من الضروري أيضًا توضيح حقيقة التطعيم (ضد داء الكلب وضد الكزاز والانفلونزا وغيرها من الالتهابات) ، التدخلات الجراحية ، الإصابات في أي مكان ، تناول أي أدوية ووجود أمراض المناعة الذاتية والأورام المصاحبة (الذئبة الحمامية الجهازية ، ورم الغدد اللمفاوية).

في الفحص العام والعصبي للمريض ، يقيم الطبيب الحالة العامة للمريض وشدته ، ويقيس درجة حرارة الجسم ، ووزن المريض ، ويفحص حالة الجلد ، والتنفس ، والنبض ، وضغط الدم ، وحالة الأعضاء الداخلية (القلب والكبد والكلى وغيرها).

تتمثل النقطة الإلزامية في فحص مريض مصاب بمتلازمة جيلين-بار في تحديد وتقييم شدة أعراض المرض - الاضطرابات الحسية والحركية والاضطرابات الذاتية.

يشمل الفحص العصبي الجوانب التالية:

  • تقييم قوة عضلات الأطراف ،
  • دراسة ردود الافعال
  • يتم تقييم الحساسية (مناطق الجلد مع خدر أو الإحساس بالوخز),
  • يتم إجراء تقييم لوظيفة المخيخ (وجود تذبذب في وضع الوقوف مع وجود أذرع ممدودة أمامك وإغلاق العينين ، وعدم التنسيق بين الحركات),
  • تقييم وظيفة أعضاء الحوض (سلس البول على المدى القصير),
  • تقييم حركات مقلة العين (ربما نقص تام في القدرة على تحريك العينين),
  • يتم إجراء اختبارات نباتية لتقييم تلف الأعصاب الذي يعصب القلب ،
  • تقييم استجابة القلب لارتفاع حاد من وضعية الكذب أو ممارسة الرياضة البدنية ،
  • تقييم وظيفة البلع.
الدراسات المختبرية لمتلازمة غيلين بار هي أيضا جزء لا يتجزأ من تشخيص المرض.

الفحوصات المخبرية التي ينبغي إجراؤها باستخدام متلازمة غيلين بار هي كما يلي:

  • تعداد الدم الكامل
  • فحص نسبة السكر في الدملاستبعاد اعتلال الأعصاب السكري),
  • فحص الدم الكيميائي الحيوياليوريا ، الكرياتينين ، AlAT ، AsAT ، البيليروبين),
  • فحص دم لفيروسات التهاب الكبد وعدوى فيروس العوز المناعي البشري (لاستبعاد متلازمة polyneuropathic في هذه الأمراض),
  • فحص الدم للعدوى الفيروسية (إذا كان يشتبه في مرض معد).
الدراسات الآلية في تشخيص متلازمة غيلين بار هي:
  • الفحص الإشعاعي للصدر (من أجل القضاء على مرض التهاب الرئتين أو المضاعفات الرئوية),
  • مخطط كهربية القلب (لاكتشاف أو استبعاد عدم انتظام ضربات القلب اللاإرادي),
  • الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن (للكشف عن أمراض الأعضاء الداخلية التي قد تكون مصحوبة باعتلال الأعصاب ، على غرار متلازمة غيلان باري),
  • التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي (للتشخيص التفريقي مع أمراض الجهاز العصبي المركزي ولاستبعاد الضرر على مستوى سماكة الحبل الشوكي العنقي),
  • جراحة القلب الكهربائي (طريقة البحث التي تساعد على تحديد الحالة الوظيفية للعضلات الهيكلية والأعصاب الطرفية).
وبالتالي ، فمن الممكن التمييز بين المعايير الإلزامية والمساعدة في تشخيص متلازمة غيلين بار.

المعايير الإلزامية للتشخيص هي:

  • الضعف الحركي التدريجي في أكثر من طرف واحد ،
  • الاكتئاب من ردود الفعل (arefleksiya) بدرجات متفاوتة
  • شدة شلل جزئي (شلل غير كامليمكن أن تختلف من الحد الأدنى من الضعف في الأطراف السفلية إلى الشلل النصفي (شلل في جميع الأطراف الأربعة).
المعايير التشخيصية المساعدة لهذا المرض هي كما يلي:
  • ضعف يتراكم في غضون أربعة أسابيع من بداية المرض ،
  • التماثل النسبي ،
  • ضعف الحسية خفيفة ،
  • أعراض الخلل اللاإرادي ،
  • عدم وجود فترة الحمى في بداية المرض ،
  • زيادة البروتين في السائل النخاعي ،
  • انتهاك الوظيفة الموصلة للأعصاب أثناء المرض ،
  • عدم وجود أسباب أخرى لتلف الأعصاب الطرفية ،
  • الانتعاش.
يمكن استبعاد متلازمة غيلان-بار إذا كانت هناك علامات مثل عدم تناسق الشلل الجزئي واضطرابات الحوض المستمرة والملموسة ، الدفتيريا الأخيرة ، الهلوسة والأوهام ، وكذلك التسمم المؤكد بأملاح المعادن الثقيلة.

علاج متلازمة غيلين بار

علاج متلازمة غيلان باري هو علاج الأعراض. أيضا ، تجدر الإشارة إلى أنه حتى مع وجود حد أدنى من الأعراض ، هناك أساس لاستشفاء المريض في حالات الطوارئ. يجب إدخال المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باري إلى المستشفى في الوحدة الداخلية في وحدة العناية المركزة.

لعلاج الأعراض مع زيادة ضغط الدم ، يشرع نيفيديبين للمريض (10-20 ملغ تحت اللسان). للحد من عدم انتظام دقات القلب ، يستخدم بروبرانولول (جرعة مبدئية من 20 ملغ 3 مرات في اليوم ، ثم تزداد الجرعة تدريجياً إلى 80-120 ملغ في 2-3 جرعات تحت السيطرة على ضغط الدم ومعدل ضربات القلب وتخطيط القلب). بالنسبة لبطء القلب ، يتم وصف الأتروبين عن طريق الوريد لمريض مصاب بمتلازمة غيلان باري (0.5 - 1 ملغ تحت سيطرة تخطيط القلب وضغط الدم ، وإذا لزم الأمر ، كرر المقدمة بعد 3 - 5 دقائق). من أجل تخفيف الألم ، من الضروري إعطاء المسكنات والأدوية المضادة للالتهابات مثل الكيتورولاك (شفويا مرة واحدة بجرعة 10 ملغ أو مرارا وتكرارا ، اعتمادا على شدة الألم ، 10 ملغ تصل إلى 4 مرات في اليومديكلوفيناك (في العضل ، جرعة واحدة - 75 ملغ ، والحد الأقصى للجرعة اليومية - 150 ملغ). يشرع أيضا ايبوبروفين (1-2 حبة 3 أو 4 مرات في اليوم ، ولكن ليس أكثر من 6 أقراص في اليوم).

شاهد الفيديو: مرض التهاب الاعصاب الطرفية التشخيص والعلاج (كانون الثاني 2020).

الاعتلال العصبي الوراثي مجهول السبب
اعتلال الأعصاب الالتهابي
اعتلال الأعصاب الآخر
اعتلال الأعصاب ، في الأمراض المصنفة في عناوين أخرى
اضطرابات أخرى بالجهاز العصبي المحيطي